|
Ежегодно 17 апреля по инициативеВсемирной федерации гемофилии и Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) отмечается Всемирный день гемофилии с целью привлечения внимания широкой общественности к проблемам больных, страдающих нарушениями свертываемости крови.
Эта дата приурочена ко дню рождения основателя Всемирной федерации гемофилии ФрэнкаШнайбеля и отмечается в мире с 1989 г.
Гемофилия (коагулопатия) – заболевание крови, характеризующееся повышенной кровоточивостью, причиной которой является нарушение свертываемости крови. Нормальная свертываемость крови предотвращает и останавливает кровоизлияния в мышцы и суставы (гемартрозы и гематомы), а также кровотечения при порезах и царапинах, которые могут возникнуть при активной повседневной жизни любого человека.
Свертывание крови – сложный физиологический процесс, в который вовлечено более десятка специальных белков – факторов свертывания крови, обозначаемых римскими цифрами от I до XIII. Дефицит фактора VIII называется гемофилией А, фактора IX – В.
Дефицит или дефект (в зависимости от типа и подтипа) фактора Виллебранда называется болезнью Виллебранда. Существуют и более редкие виды коагулопатии– дефицит фактора VII –гипопроконвертинемия, ранее называемая гемофилией С.
Гемофилия А и В поражает почти исключительно мужчин, а передается по женской линии. По статистике ВОЗ примерно один младенец мужского пола из пяти тысяч рождается с гемофилией А, вне зависимости от национальной или расовой принадлежности. Приблизительно одна треть больных гемофилией А не имела у предшествующих поколений подобных расстройств.
30–40% случаев болезни являются спонтанной мутацией, когда в истории семьи никогда не было людей с гемофилией.
Современное научное исследование гемофилии ведется с XIX в. Впервые термин «гемофилия» был введен в 1828 г. швейцарским врачом Хопфом. Первой высокопоставленной носительницей гемофилии считается английская королева Виктория. В «наследство» от нее это заболевание было получено царствующими семьями Германии, Испании и России. Этот недуг часто называют «царским» из-за болезни цесаревича Алексея – последнего наследника престола Российской империи.
Ранее лечение гемофилии производилось устаревшими, незащищенными от вирусов препаратами, инвалидизация больных с тяжелой формой заболевания достигала 90%, а инфицированность гепатитом С– 95 %. Сегодня гемофилию А и В лечат концентратами соответствующих факторов свертывания крови. Комплекты поставки препарата включают в себя лиофилизированный (высушенный) фактор свертывания, воду для растворения, а также приспособления для внутривенных инъекций.
При тяжелой форме заболевания гематологи рекомендуют больным гемофилией профилактическое лечение с раннего детства. При таком лечении инъекции фактора производятся не по факту кровоизлияния (кровотечения), а вне зависимости от него, по специальному расписанию, составленному врачом-гематологом.
Без лечения средняя продолжительность жизни человека с гемофилией составляет около 30 лет, а с 12 лет люди становятся инвалидами – могут передвигаться на костылях или на колясках. При получении лекарственной терапии продолжительность жизни такого человека не отличается от продолжительности жизни здоровых людей.
Сегодня люди с этим заболеванием, благодаря адекватному лечению современными и безопасными лекарственными препаратами – концентратами факторов свертывания крови, имеют все шансы на достойную жизнь. Современные возможности диагностики позволяют диагностировать гемофилию уже в период новорожденности. А своевременное и достаточное обеспечение антигемофильными препаратами позволяет избежать инвалидизации, значительно улучшить качество жизни пациентов. Инновационные методы терапии дают больным гемофилией возможность вести полноценную жизнь: учиться, работать, создать семью – то есть, быть полноценными членами общества.
Заведующий санитарно-эпидемиологическим отделом
Вероника Ёдчик
|
