|
17 апреля в Республике Беларусь отмечается Всемирный день гемофилии. Общая цель – привлечь внимание общества к проблеме гемофилии и сделать все возможное для улучшения качества медицинской помощи.
Гемофилия(от греческого haima – кровь и philia склонность к чему-либо) относится к редким наследственным заболеваниям крови и проявляется повышенной кровоточивостью. В основе гемофилии лежит нарушение функционирования свертывающей системы крови.
При нарушении целостности сосудов (травмы, медицинские вмешательства) система свертывания обеспечивает сохранение крови внутри сосудов – не дает ей изливаться наружу, закрывая повреждения специальными сгустками (тромбами). Сгустки образуются в результате биохимических реакций между молекулами, присутствующими в крови каждого человека. При изучении системы свертывания их назвали «факторами свертывания».
Причина повышенной кровоточивости при гемофилии – нарушение синтеза молекул плазменных факторов свертывания. В связи с этим различают следующие основные формы гемофилии:
- гемофилия А — вызвана дефицитом VIII фактора свертывания;
- гемофилия B — обусловлена дефицитом IX фактора.
Симптомы гемофилии. Основное проявление гемофилии – очень медленное свертывание крови при кровотечениях. В некоторых случаях кровь не сворачивается в течение нескольких суток.
Диагноз гемофилии выставляется специалистом после изучения семейного анамнеза. В 25-30% случаев выявить склонность к кровотечениям у родственников больного гемофилией не удается.
Лечение гемофилии. Заместительная терапия – основной метод лечения гемофилии. С этой целью используют концентраты VIII и IX факторов свёртывания крови в индивидуальных дозах для каждого больного и вида кровотечения.
Профилактика гемофилии.
Заболевание это неизлечимо, первичной профилактики нет, единственно возможная профилактика гемофилии – это комплекс мер по недопущению кровотечений. Нужно стараться избегать терапии с внутримышечным введением лекарственных препаратов в связи с опасностью возникновения гематом. Препараты, как правило, назначают перорально или, вводят внутривенно. Любые оперативные вмешательства категорически запрещены, это касается даже обычного удаления зубов.
Рекомендуется избегать травматизации различного рода, участвовать в травматичных видах спорта, таких, как хоккей, бокс, футбол и т. д. Из спортивных дисциплин допустимо только плавание. Соблюдать диету, состоящую из продуктов, насыщенных витаминами групп А, В, С и D, а также микроэлементами (кальций, фосфор).
Проводя профилактику и лечение, гемофилию можно частично нейтрализовать, но до конца избавиться от её проявлений пока невозможно поскольку заболевание генетически обусловлено.
Помощник врача-гигиениста
Наталия Волынец
|
