|
 Всемирный день гемофилии — международный день, который отмечается по всей планете ежегодно, 17 апреля.
«Всемирный день гемофилии» призван привлечь внимание мировой общественности к проблемам, с которыми ежедневно сталкиваются больные гемофилией.
В мире в настоящее время насчитывается более 400 тыс. человек (один из 10 тысяч мужчин) больных гемофилией. В мировой истории самой известной носительницей гемофилии была английская королева Виктория. Болел гемофилией сын российского царя Николая II царевич Алексей.
Что такое гемофилия?
Гемофилия – это группа наследственных заболеваний, при которых нарушен процесс свертывания (коагуляции).
Гемофилия, она же «королевская болезнь» – страшное заболевание, способное полностью лишить человека радости жизни и значительно ее укоротить. Страдающий ею человек способен умереть от небольшой царапины или ушиба.
Обычно гемофилией страдают мужчины (наследственное заболевание, связанное с полом), женщины же обычно выступают как носительницы гемофилии и могут родить больных сыновей или дочерей-носительниц.
Причины гемофилии
Гемофилия вызвана мутациями в генах Х-хромасомы. Гены кодируют белки (факторы крови), необходимые для свертываемости крови (образованию фибрина). Когда факторы крови отсутствует или их количество недостаточно, свертываемость нарушается и кровотечение продолжается.
В зависимости от дефицита того или иного фактора свертываемости крови, различают гемофилию А (классическую), В (болезнь Кристмаса), С и др.
Симптомы гемофилии
 Пациенты с легкой гемофилией могут не иметь никаких симптомов, пока не возникнут повреждения кожи или тканей, в результате чего наблюдается более длительное кровотечение. У людей с гемофилией умеренной тяжести симптомы могут наблюдаться на ранней стадии заболевания: кровоточивость при инвазивных вмешательствах (инъекциях, операциях, удалении зуба), гематурии, гемаартрозы. У детей легко возникают синяки, могут наблюдаться признаки внутренних кровотечений.
Гемофилия может проявиться в любом возрасте. На ранних стадиях — это может быть кровотечение перевязанной пуповины у младенца, кровоизлияние в кожу, клетчатку под кожей. У детей до одного года, может возникать кровотечение в период прорезывания зубов. Но в основном заболевание дает о себе знать после года, в период, когда ребенок становиться более активным, учиться ходить.
Среди профилактических мер важное место занимает медико-генетическое консультирование вступающих в брак. Больному гемофилией и женщине-кондуктору гемофилии, а также здоровому мужчине и женщине-кондуктору не рекомендуется иметь детей. При беременности здоровой женщины от больного гемофилией на сроке от 14-й до 16-й недели беременности устанавливают пол плода с помощью метода трансабдоминальногоамниоцентеза. Если он покажет, что будущий ребенок является девочкой, то матери рекомендуют прервать беременность из-за опасности распространения гемофилии через женщину-кондуктора.
Для родителей гемофилия – это необходимость пожизненного ухода за больным ребенком, оберегание его от травм. Родителей учат оказанию первой помощи при гематомах и кровотечениях, медотикам ухода за больным ребенком.
В Республике Беларусь организованно Общественное объединение «Белорусская Ассоциация Больных Гемофилией».
Основные цели, которые ставит перед собой организация:
• улучшение качества жизни больных гемофилией, болезнью Виллебранда и другими врожденными коагулопатиями, и лечение их современным арсеналом лекарственных средств;
• защита интересов больных гемофилией, болезнью Виллебранда и другими врожденными коагулопатиями в органах здравоохранения Республики Беларусь и международных организациях.
Лечение гемофилии.
 Людям с гемофилией настоятельно рекомендуется соблюдать ряд предосторожностей:
• все внутримышечные инъекции при гемофилии строго запрещены, так как могут приводить к образованию обширных кровоизлияний в мягкие ткани;
• любые лекарственные препараты следует водить только внутривенно, либо принимать внутрь;
• людям, больным гемофилией, следует избегать употребления таких лекарственных средств, как аспирин, ибупрофен и других препаратов, ухудшающих процессы свертывания крови;
• любое кровотечение у больного гемофилией может представлять угрозу для жизни, в связи с чем требуется немедленное обращение за медицинской помощью;
• при посещении стоматолога следует обязательно предупредить врача о своей болезни.
При достаточном количестве лекарственных средств больной гемофилией может вести полноценную жизнь: учиться, работать, создать семью, то есть являться полноценным членом общества и приносить пользу своей стране.
Для обеспечения необходимым количеством лекарственных средств больных гемофилией в Республике Беларусь проводятся все требуемые мероприятия.
В настоящее время, люди страдающие гемофилией, при правильном лечении живут столько же, сколько и здоровые люди.
Врач-гигиенист
Анна Сухолет
|
